तबला वादक और पांच बार ग्रैमी पुरस्कार विजेता जाकिर हुसैन का रविवार को सैन फ्रांसिस्को में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के कारण निधन हो गया, चिंताएं हैं कि यह कैसे होता है और आयु वर्ग इसकी चपेट में है।
डॉ. दीपक भसीन, वरिष्ठ निदेशक, पल्मोनोलॉजी, क्रिटिकल केयर, मैक्स हॉस्पिटल, मोहाली के अनुसार, “यह फेफड़ों की एक पुरानी, प्रगतिशील बीमारी है, जिसमें फेफड़े के ऊतकों में घाव (फाइब्रोसिस) हो जाता है, जिससे फेफड़ों की कार्यप्रणाली में अपरिवर्तनीय हानि होती है। आईपीएफ का सटीक कारण अज्ञात है, इसलिए इसे इडियोपैथिक कहा जाता है। यह घाव फेफड़ों को मोटा और सख्त कर देता है, जिससे उनके फैलने और ऑक्सीजन लेने की क्षमता कम हो जाती है। “फेफड़ों की कई स्थितियों के विपरीत, आईपीएफ विशेष रूप से इंटरस्टिटियम, वायुकोषों (एल्वियोली) के आसपास के ऊतकों को लक्षित करता है, जिससे रक्तप्रवाह में ऑक्सीजन का जाना कठिन हो जाता है। समय के साथ, इससे लगातार सांस फूलना, थकान और जीवन की गुणवत्ता कम हो जाती है,” डॉ. महावीर मोदी, पल्मोनोलॉजिस्ट और नींद विशेषज्ञ, रूबी हॉल क्लिनिक कहते हैं। पुणे.
आईपीएफ में स्कारिंग क्यों होती है?
फेफड़े के ऊतकों पर प्रारंभिक चोट का सटीक कारण अज्ञात है, यही कारण है कि इसे “इडियोपैथिक” (स्पष्ट उत्पत्ति के बिना अर्थ) कहा जाता है। “हालांकि, शरीर की उपचार प्रक्रिया घाव भरने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। जब फेफड़ों को चोट लगती है – धूल, धुआं, या संक्रमण जैसे पर्यावरणीय कारकों के कारण, या संभवतः ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से भी – शरीर क्षतिग्रस्त ऊतकों की मरम्मत करने का प्रयास करता है। एक स्वस्थ प्रतिक्रिया में, यह मरम्मत नियंत्रित और अस्थायी है। हालाँकि, आईपीएफ में, यह मरम्मत प्रक्रिया अनियमित हो जाती है, और शरीर कोलेजन और अन्य रेशेदार सामग्रियों का अत्यधिक उत्पादन करता है। सामान्य फेफड़ों के ऊतकों के पुनर्जीवित होने के बजाय, अत्यधिक निशान ऊतक बन जाते हैं, जो धीरे-धीरे फेफड़ों की कार्यप्रणाली को ख़राब कर देते हैं,” डॉ. मोदी कहते हैं। यह असामान्य उपचार प्रतिक्रिया आईपीएफ की अपरिवर्तनीय घाव संबंधी विशेषता को जन्म देती है। सटीक तंत्र अभी भी शोध के अधीन है, लेकिन यह माना जाता है कि आनुवंशिक कारक, पर्यावरणीय जोखिम और पुरानी सूजन सभी इस दोषपूर्ण मरम्मत प्रक्रिया को शुरू करने में भूमिका निभाते हैं।
लक्षण क्या हैं?
फाइब्रोसिस के कारण फेफड़े सख्त हो जाते हैं, जिससे सांस लेना कठिन हो जाता है। “लक्षणों में सांस की तकलीफ (डिस्पेनिया), सूखी खांसी, थकान और वजन कम होना शामिल हैं। समय के साथ, रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम हो जाता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, हृदय विफलता या श्वसन विफलता जैसी जटिलताएँ पैदा होती हैं,” डॉ. भसीन कहते हैं।
जोखिम में कौन है?
अधिकांश मामले 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होते हैं। “आईपीएफ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। कुछ मामलों में आनुवंशिक प्रवृत्ति भूमिका निभा सकती है। वर्तमान या पूर्व धूम्रपान करने वालों में जोखिम अधिक होता है। लंबे समय तक धूल, लकड़ी या धातु के कणों के संपर्क में रहने से खतरा बढ़ सकता है,” डॉ. भसीन बताते हैं। डॉ. मोदी कहते हैं, “कभी-कभी क्रोनिक जीईआरडी के मरीज़, जिनके पेट में बार-बार एसिड की सूक्ष्म आकांक्षा होती है, समय के साथ फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।”
आईपीएफ का निदान कैसे किया जाता है?
उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन, फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण और कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी निदान की पुष्टि करने में मदद करती है। डॉ. भसीन कहते हैं, “लेकिन फेफड़ों की बीमारियों के अन्य कारणों का पता लगाना ज़रूरी है।”
स्थिति को कैसे प्रबंधित किया जाता है?
डॉ. भसीन कहते हैं, पिरफेनिडोन और निंटेडेनिब जैसी एंटीफाइब्रोटिक दवाएं रोग की प्रगति को धीमा कर देती हैं। यह ऑक्सीजन थेरेपी, फेफड़ों के व्यायाम द्वारा पूरक है। “उन्नत मामलों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है,” वे कहते हैं। इसीलिए, डॉ. मोदी कहते हैं, “
शीघ्र निदान और बहु-विषयक देखभाल महत्वपूर्ण है।”
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